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Osteogénesis Imperfecta con Pseudoartrosis Infectada de Fractura Subtrocantérea de Fémur y Coxartrosis

Pseudoartrosis infectada de fractura de fémur derecho sobre osteogénesis imperfecta. Con rotura del material de osteosíntesis y múltiples fístulas en el muslo derecho después de varias intervenciones fracasadas.

Presentamos el caso clínico de un paciente de 62 años que no puede caminar. Se desplaza en silla de ruedas, con ayuda de familiares.

Doctor Villanueva. Especialista en Cirugía y Casos Clinicos Complejos Protesis Cadera

El enfermo presenta fístula, pseudoartrosis (no unión de la fractura) y deformidad.

El paciente llevaba meses sin caminar.La situación en el momento de nuestra valoración es muy compleja por la infección crónica fistulizada, la pseudoartrosis crónica (falta de unión de la fractura) en una de las zonas más difíciles de curar de la anatomía humana, la región subtrocanterea y por la enfermedad del paciente que hace que su proceso de reparación y formación ósea sea precario.

La osteogénesis imperfecta de cadera se conoce como enfermedad de los huesos de cristal.

En el caso que nos ocupa, el enfermo con osteogénesis impoerfecta con pseudoartrosis infectada había tenido otras fracturas en otras zonas de su cuerpo en otros momentos de su vida que habían curado con mayor o menor deformidad (fracturas costales, en el húmero, fémur contrario…), pero le habían quedado extremidades útiles, hasta la caída dos años atrás que había provocado la situación actual.

Los objetivos del tratamiento, dado que el paciente es joven, son erradicar la infección, intentar curar la pseudoartrosis del fémur, resolver la coxartrosis y devolver la función a una pierna atrófica e inutilizada por la fractura crónica del hueso y la falta de uso.

Estos objetivos requerían varias cirugías intentando solucionar, paso a paso, cada problema.

Pese a todo, aunque el resultado final era incierto, lo consideramos justificado por la edad del paciente para no condenarle a la silla de ruedas o a una amputación.

Se le realizó una primera operación consistente en retirada de material de ostesíntesis, desbridamiento, toma de muestras protocolizadas y colocación de un espaciador con cemento con doble antibiótico.

Cirugía y Casos Clinicos Complejos Protesis Cadera y Rodilla Osteogénesis Imperfecta con Pseudoartrosis Infectada. Dr. Manuel Villanueva

Extracción de la placa rota, clavo de alineamiento intramedular. Se observa el grave defecto óseo. Relleno con cemento con antibiótico.

Cirugía y Casos Clinicos Complejos Protesis Cadera y Rodilla Osteogénesis Imperfecta con Pseudoartrosis Infectada. Dr. Manuel Villanueva

Imágenes con el espaciador de cemento con antibiótico.
Se observa el grave defecto y la artrosis de la cadera.

2020 Osteogénesis Imperfecta con Pseudoartrosis Infectada

Una semana después, ante el manchado profuso de la herida quirúrgica, se realiza un nuevo desbridamiento quirúrgico con toma de muestras protocolizadas y refuerzo del bloque de cemento del espaciador. El paciente recibe tratamiento pautado por los especialistas en microbiología, primero intravenoso y luego oral, con quinolonas más rifampicina, durante varios meses. Se permite al paciente caminar con ayuda de bastones sin apoyar esa pierna. Se indica la utilización de una ortesis para control de la pierna.
En los controles seriados las pruebas de infección no terminan de normalizarse por lo que medio año después el paciente vuelve a ingresar y ser operado con el mismo diagnóstico. El clavo está desplazado y se vuelve a repetir el procedimiento recambiando el clavo y volviendo a usar cemento con triple carga de antibióticos, toma de muestras protocolizadas para cultivo y pruebas de biología molecular, antibióticos parenterales empíricos de amplio espectro y, posteriormente, antibióticos orales según cultivo y antibiograma.
El paciente es dado de alta. Sigue en descarga de la pierna operada y usa una ortesis supletoria. Los controles de infección se van normalizando y más de un año después de la primera valoración e intervención se procede a la reconstrucción definitiva consistente en:
Retirada del espaciador de cemento y del clavo, refrescado de los bordes de la pseudoartrosis, fresado con fresas flexibles de los extremos del fémur desde el foco de fractura, abordaje de la cadera con artrosis y colocación de un cotilo de metal trabecular o tantalio Trilogy, fresado anterógrado del fémur con fresas rígidas y colocación de vástago de titanio de Wagner para resolver los dos problemas: el enclavado de la fractura y la artrosis de cadera, en un solo gesto quirúrgico.
El segmento proximal estaba atrófico y casi se rompía durante su manipulación por lo que fue muy complejo este tiempo quirúrgico requiriendo el cerclaje del trocánter mayor. La zona de pseudoartrosis o no unión se suplementó con injerto óseo en partículas, matriz ósea desmineralizada, células madre, aloinjerto cortical y placa de refuerzo tipo Liss con cerclajes. Es decir que empleamos todos los factores disponibles en la actualidad para la curación de una fractura crónica en una enfermedad que tiende a provocar que el hueso no se repare bien: factores osteoinductores, osteoconductores y osteogénicos. Se suplementó, durante todo este proceso, el tratamiento del paciente con paratormona, como uso compasivo, confiando en la capacidad de esta de mejorar la formación de hueso y prevenir la atrofia en una pierna que estaba en descarga. Las muestras protocolizadas de esta última intervención eran negativas.

CCC Osteogénesis Imperfecta Con Pseudoartrosis Infectada De Fractura Subtrocantérea. Doctor Villanueva

Reconstrucción. Se observa la atrofia del segmento proximal y el defecto óseo sobre el vástago femoral ya implantado. Aporte de injerto óseo en partículas, estructural y factores osteoinductores y osteogénicos.

Tres meses después de la última intervención se permitió al paciente iniciar, progresivamente, el apoyo de su extremidad. Al principio sólo podía mantenerse en pie, pues llevaba más de 2 años sin caminar. A los seis meses caminaba sólo, con ayuda de muletas y al año lo hacía con dos muletas, sin dolor y con buena función de la pierna operada. La fractura y la infección están curadas, se ha restituido la diferencia de longitud de las piernas y el paciente es independiente para las actividades de la vida diaria.
Cirugía y Casos Clinicos Complejos Protesis Cadera y Rodilla Osteogénesis Imperfecta con Pseudoartrosis Infectada. Dr. Manuel Villanueva

Radiografías de control. Se observa el vástago femoral, la placa de refuerzo y los aloinjertos estructurales.
El paciente tiene una artrosis y una fractura en la otra pierna que está operada, con un clavo intramedular, y ha consolidado con deformidad.

La osteogénesis imperfecta (OI) es un trastorno genético en el cual los huesos se fracturan con facilidad. La enfermedad suele ser autosómica dominante, lo que quiere decir que una persona con osteogénesis imperfecta tiene un 50% de posibilidades de transmitir el gen y la enfermedad a sus hijos, aunque algunos casos son el resultado de nuevas mutaciones genéticas.

La OI puede variar desde leve hasta severa y los síntomas varían de una persona a otra. Todas las personas con osteogénesis imperfecta (OI) tienen huesos débiles, lo cual las hace susceptibles a sufrir fracturas. La OI también puede causar músculos débiles, dientes quebradizos, una columna desviada y pérdida del sentido del oído. Las personas con OI generalmente tienen una estatura por debajo del promedio (estatura baja).

Sin embargo, la gravedad de la enfermedad varía enormemente. Un individuo puede tener algunas fracturas o múltiples fracturas en su vida.
No existe aún una cura para la osteogénesis imperfecta; sin embargo, hay terapias específicas que pueden reducir el dolor y las complicaciones asociadas con esta enfermedad.

Los tratamientos incluyen ejercicios de bajo impacto, como la natación, analgésicos, fisioterapia, sillas de ruedas, aparatos dentales y cirugía. Los bisfosfonatos reducen considerablemente el dolor óseo y la tasa de fracturas, en especial en los huesos de la columna.

La cirugía reconstructiva se puede necesitar para corregir cualquier tipo de deformidades. La recuperación de una persona depende del tipo de osteogénesis imperfecta que tenga. Algunas formas pueden tener una expectativa de vida normal o casi normal, otras formas mas severas pueden llevar a la muerte en el primer año de vida. Algunos pacientes presentan muchas fracturas desde el comienzo de su vida y pueden sufrir graves deformidades óseas, pudiendo quedar limitados a una silla de ruedas o necesitar muletas o dispositivos ortopédicos para caminar.

Consideraciones sobre la Osteogénesis Imperfecta con Pseudoartrosis Infectada de Fractura Subtroncantérea de Femur y Coxartrosis.

Este caso ilustra muchos conceptos de cirugía reconstructiva. El caso supuso un desafío, casi en el límite de la reconstrucción biológica y mecánica. La combinación de factores mecánicos óptimos como el cotilo de metal poroso, el vástago cónico monobloque de titanio, la síntesis adicional con placa o los factores biológicos: células madre, matriz ósea desmineralizada, injerto óseo…han contribuido a la resolución favorable del mismo.

VÍDEO: PRÓTESIS DE CADERA INFECTADA. CAUSAS Y TIPOS